Hörsystem-Versorgung, insbesondere Versorgung mit Cochlea-Implantaten, in der HNO-Klinik und im Hörzentrum Hannover der Medizinischen Hochschule Hannover

Prof. Dr. T. Lenarz                                     
Prof. Dr. A. Lesinski-Schiedat

Die Hals-, Nasen-, Ohren-Klinik mit dem Hörzentrum Hannover (HZH) der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) ist international bekannt für das weltweit größte Cochlea-Implantat-(CI) Programm. Bereits 1984 führte Prof. Dr. Dr. Ernst Lehnhardt als einer der Pioniere der Cochlea-Implantate eine sehr strukturierte und auf großer audiologischer Erfahrung basierte medizinische und technische Versorgung ein. Prof. Dr. Thomas Lenarz setzte seit 1993 die CI-Versorgung sowohl in der Entwicklung der medizinisch-operativen Technik, der Erweiterung der Indikationsgrenzen zu den sehr jungen Kindern und in der Weiterentwicklung der CI-Produkte mit allen weltweit führenden CI-Firmen zusammen diese Arbeit erfolgreich fort. Bis Ende 2008 werden in Hannover mehr als 4.000 Patienten implantiert sein. 2008 haben 450 Erwachsene und Kinder in Hannover ein CI erhalten.

Die gesamte Versorgung mit Hörsystemen folgt einer klar gegliederten inhaltlichen Struktur und schließt auch die Versorgung mit Mittelohrimplantaten ein. Das überaus erfahrene Team setzt sich aus HNO-Ärzten (geführt von Prof. Lenarz), Pädagogen (geführt von Dr. Bodo Bertram im CIC und Stephanie Rühl im HZH) sowie Ingenieuren (geführt durch Dr. Andreas Büchner) zusammen.

Die Diagnostik auf dem Weg zur Entscheidung, welches Hörsystem für den Patienten individuell notwendig und optimal ist, kann ambulant im HZH begonnen oder sofort während einer stationären Voruntersuchung abgeklärt werden. Die Abklärung umfasst die komplette audiologische Diagnostik des Mittelohres, des Innenohres und des Hörnerven. Außerdem wird während des gleichen stationären Aufenthalts (bei Kindern in der gleichen Vollnarkose) die radiologische Diagnostik mittels Computertomogramm (CT) und Kernspintomogramm (MRT) durchgeführt. Dies bildet dann die Basis für die Auswahl des adäquaten Hörsystems.

Im Falle einer Hörgeräteversorgung (HG) ist die Grundlage für die unmittelbar eingeleitete Hörgeräteanpassung gegeben. Diese HG-Anpassung kann in Hannover begonnen und abgeschlossen, aber auch in der Heimat beendet werden. Rücksprachen sind jederzeit zwischen den Therapeuten vor Ort und dem HZH beratend möglich. Die Notwendigkeit einer CI -Versorgung wird durch die audiologischen Ergebnisse festgestellt. Durch die radiologischen Bilder kann zur Ursache der Erkrankung, zur möglichen Prognose und zur Art der Implantation Stellung genommen werden.

Prof. Lenarz ist bei jeder CI-Versorgung vor der eigentlichen Implantation, während des Entscheidungsprozesses persönlich mit einbezogen. Grundlage seiner Therapieempfehlung ist die oben genannte audiologische Differentialdiagnostik, die radiologische Darstellung der Anatomie und bei Kindern zusätzlich die Therapieergebnisse und Beobachtungen der Eltern und der Pädagogen zu Hause. Nur durch die verzahnte Einbindung aller um das Kind bemühter Personen ist eine Versorgung auf hohem Niveau möglich.

In die Therapieempfehlung wird auch die Diskussion um das zu implantierende Produkt bzw. Hörsystem eingeschlossen. Da die HNO-Klinik sowohl im technischen als auch im medizinisch-operativen Bereich stets an einer Weiterentwicklung mit den Unternehmen arbeitet, ist sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern gewährleistet, dass immer die neuesten Produkte nach entsprechender ausführlicher klinischer und wissenschaftlicher Testung zum Einsatz kommen. Alle Produkte der vier führenden Firmen können in Hannover implantiert und angepasst werden.

Die eigentliche Implantation eines Cochlea-Implantats wird in der HNO-Klinik ausschließlich durch sehr erfahrene CI-Operateure (HNO-Fachärzte, ausgebildet von Prof. Lenarz) durchgeführt. Spezialversorgungen nimmt ausschließlich Prof. Lenarz selbst vor, um auch hier aufgrund seiner breiten Erfahrung das beste Ergebnis zu erreichen. Im Falle anatomischer Besonderheiten ist es jederzeit möglich, die Operation durch das Überwachen der angrenzenden Nerven (z. B. Gesichtsnerv) und den eigentlichen Hörnerven zu begleiten.

Fünf Wochen nach der Implantation erfolgt die intensive Erstanpassung der Erwachsenen im Hörzentrum Hannover (HZH) und der Kinder im Cochlear Implant Centrum Wilhelm-Hirte (CIC) oder auch im HZH. Wir legen großen Wert auf die enge Verzahnung in Hannover zwischen Erstanpassung und der CI-Feineinstellung in den drei Monaten nach der Implantation. Nur durch dieses intensive Konzept der Einstellung und Rücksprache zwischen Operateur und CI-Ingenieur ist in kurzer Zeit ein hohes Maß an Sprachverstehen bei erwachsenen CI-Patienten zu erreichen.
Die Anpassung der Kinder setzt ein großes Maß an Erfahrung und eine hohe Bereitschaft der Zusammenarbeit mit den Eltern und Therapeuten in der Heimat voraus. Wichtig ist die vertrauensvolle Anleitung der Eltern, eine hörgerichtete Umgebung und Kommunikation mit den meist sehr kleinen Kindern aufzubauen. Die ist ein sich ständig verändernder Prozess. Die große und langjährige Erfahrung in Hannover hinterfragt aber dennoch ständig die pädagogischen Konzepte, so dass zurzeit wesentliche Aspekte der AVT-Therapie in die pädagogische Arbeit besonders mit sehr kleinen Kindern einfließen. Eine schriftlich begleitende Elternanleitung soll Hilfe, Stütze und Qualitätskontrolle zugleich sein. Dies ersetzt selbstverständlich nicht die regelmäßige und nachhaltige, auf international standardisierten Tests basierende Prüfung im HZH.

Da die HNO-Klinik der MHH seit Jahren als guter Partner zwischen dem Patient und der Krankenkasse zur Verfügung steht, ist in keinem Fall vor einer Implantation einer Seite eine vorherige Kostensicherung durch den Patienten notwendig. Dies wird alles durch die MHH erledigt. Aber auch die Kostensicherung für die Implantation der zweiten Seite wird durch die HNO-Klinik (namentlich Prof. Dr. Anke Lesinski-Schiedat) für den Patienten durchgeführt, allerdings dann vor der Operation. In aller Regel ist ein Rechtsstreit nicht notwendig. Der Argumentation der MHH wird zumeist gefolgt.

Im Mittelpunkt der Hörsystemversorgung steht für Prof. Lenarz der Patient und seine Familie. Eine strukturierte, klar auf die mögliche Empfehlung zur Therapie ausgerichtete Untersuchung , eine sichere und auf dem neusten Stand der Technik und Wissenschaft basierte Operationstechnik sowie ein vertrauensvolle und aktuelle Anpassung der CI-Systeme bestimmen das Arbeiten mit dem Patienten in der MHH.

Bezüglich einer möglichen Terminvergabe liegen die Wartezeiten vor allem für die Voruntersuchungen bei etwa 14 Tagen. Gleiches wird für eine mögliche Implantation angeboten – eine schnelle und pragmatische Terminvergabe.

Allgemeine Informationen zum Ablauf und Verlauf
einer Versorgung mit Cochlea-Implantaten (CI) an der MHH

Prof. Dr. Lesinski-Schiedat

Voruntersuchung
Bevor eine CI-Operation durchgeführt werden kann, führen wir innerhalb eines dreitägigen stationären Aufenthaltes umfassende Voruntersuchungen durch. Diese benötigen wir, um einzuschätzen, ob der Patient für ein CI geeignet ist. Handelt es sich dabei um ein Kind, wird für diese Zeit ein Elternteil mit dem Kind zusammen stationär aufgenommen.

Folgende Untersuchungen werden dabei in unserer Klinik durchgeführt:
• Erhebung der Anamnese
• HNO-ärztliche Otoskopie
• Überprüfung der Hörgeräteversorgung
• Hör- und Sprachtests (inklusive objektivem Hörtest bei Erwachsenen)
• Vestibularisprüfung (Gleichgewichtsprüfung)
• Computertomographie und Kernspintomographie
• In Vollnarkose:
   o Objektive Hörprüfung (BERA und Elektrocochleographie)
   o Parazentese (Eröffnung des Trommelfells)
   o Adenotomie (Entfernung der Rachenmandeln)
• Beratungs- und Aufklärungsgespräch bei einem audiologischen Ingenieur über das Prinzip  der CI Technik, Implantattypen und Entwicklungen
• Besuch des Cochlear Implant Centrums (CIC) „Wilhelm Hirte“ mit pädagogischer   Voruntersuchung (LINK zu CIC „Wilhelm Hirte“ http://www.hka.de)
• Abschlussgespräch

Wichtig: Für alle pädagogisch-logopädischen Einschätzungen ist es bei Kindern erforderlich, ein aktuelles Gutachten über den Sprachstatus und Entwicklungsstand zu erhalten. Dies sollte von der Frühförderstelle, der betreuenden Logopädin, Kindergarten, Schule o.ä. ausgestellt werden und vor der Voruntersuchung bei uns vorliegen.

Operation
Die Operation wird grundsätzlich sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen in Vollnarkose durchgeführt. Über einen kleinen Schnitt hinter dem Ohr, den man nach der Operation nur bei Vorklappen des Ohres sehen würde, wird das Implantat unter den Muskel der Kopfhaut sowie in den Knochen hinter dem Ohr eingelegt. Es wird über eine entsprechende operativ eröffnete Verbindung zum Innenohr das Elektrodenkabel in die Hörschnecke verbracht.

Die Wundheilungsphase nach der Operation beträgt in aller Regel bis zu zehn Tage. Bevor der Patient nach Hause entlassen wird, findet eine letzte Funktionsüberprüfung, die auch während der Operation durchgeführt wurde, des Implantates selber statt.

Mit einem entsprechenden Termin zur Nachsorge versehen verlässt dann der Patient für etwa sechs bis acht Wochen die Klinik.

Rehabilitation
Ca. sechs bis acht Wochen nach der Operation wird bei dem Patienten das erste Mal der Sprachprozessor programmiert. Dieses findet im Hörzentrum Hannover auf dem Gelände der Medizinischen Hochschule Hannover statt. Hier arbeiten Experten der MHH Hand in Hand mit den Experten des Cochlear Implant Centrums „Wilhelm Hirte“ unter einem Dach zusammen. Außerdem wird seit Herbst 2003 ein zusätzliches Angebot in der auditiv-verbalen Therapie für Kinder jeglichen Lebensalters, insbesondere auch für Jugendliche, angeboten. Dieses ist vorwiegend ambulant organisiert.

Die gesamte Rehabilitation gliedert sich grundsätzlich in Basistherapie und Nachsorge auf. Die Basistherapie ist oben beschrieben und beinhaltet für Kinder eine etwa dreijährige Zeitspanne. Im weiteren Verlauf der Nachsorge müssen bei Kindern intensive Nachsorgetermine, ggf. auch über zwei bis drei Tage, in einem mindestens halbjährlichen Abstand für weitere zehn Jahre vorgesehen werden.

Bei Erwachsenen gestaltet sich die Nachsorge in aller Regel nach einer intensiven Phase der Nachsorge für ca. zwölf Monate in jährliche Wiedervorstellungen. Diese sind in der Hauptsache durch technische Überprüfungen und Neueinstellungen des Sprachprozessors durch pädagogische Testungen und Beratungen sowie durch ärztliche Nachkontrollen mit spezialisierten Kollegen gestaltet.

Es ist wahrscheinlich mit einem gering erhöhten Risiko einer Hirnhautentzündung nach Cochlea-Implantation zu rechnen, allerdings ist nicht klar, ob nicht eine Taubheit alleine schon ein erhöhtes Risiko gegenüber der Normalbevölkerung darstellt. Einen wirksamen Schutz stellen deswegen Impfungen gegen Erreger der Hirnhautentzündung dar. In erster Linie sind dies Pneumokokken und Hämophilus Influenzae Typ B. Gegen beide kann wirksam bereits im Kindesalter geimpft werden. Alle Cochlear Implant Patienten sollten sich deswegen einer Impfung unterziehen. Entsprechende Empfehlungen sind ausgearbeitet und hier in unserem zweiten Impfbrief abrufbar. Weiterhin sollte bei den ersten Zeichen einer auftretenden Mittelohrentzündung sofort ein HNO-Arzt aufgesucht und eine wirksame antibiotische Behandlung eingeleitet werden.

Klinische Forschung
Die klinische Forschung an der HNO-Klinik der Medizinischen Hochschule kennzeichnet sich insbesondere dadurch, dass wesentliche Fortschritte sowohl im Elektrodendesign, in der Anpassung der Patienten sowie in der Weiterführung bestehender oder neuer Ideen im Tierexperiment wie auch in klinischen Studien verfolgt wird. Aktuell werden die Ergebnisse der letzten drei Jahre in der beidseitigen Versorgung erwachsener und kindlicher Patienten evaluiert. Schon jetzt kann man sagen, dass die Arbeitshypothese eines besseren Sprachverstehens im Störschall und einer Lokalisationsfähigkeit, die der bei Normalhörenden entspricht, getroffen werden konnte.

Weiterhin steht im Fokus der klinischen Forschung in Hannover die Evaluierung von genetischen therapeutischen Möglichkeiten im Innenohr direkt und die Versorgung von hochgradig hochfrequent schwerhörigen Patienten mit einer sogenannten kombinierten elektroakustischen Stimulation. Weitere Projekte betreffen die Implantatsicherheit sowie die Verbesserung der Störgeräuschunterdrückung in den Sprachverarbeitungsstrategien.

Der Bereich der klinischen Forschung bei Kindern mit CI umfasst eine Reihe von Themen, wie z. B.

• Spracherwerbsforschung
• Effektivität der CI-Versorgung in bestimmten Altersgruppen
• Analysen über Cost-Benefit und Cost-Effectiveness
• Binaurales Hören bei Kindern
• Zentral auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen
• Testentwicklung zur verbesserten medizinischen Diagnostik
• Testentwicklung zur frühzeitigen logopädisch-pädagogischen Einschätzung und
  Förderung der Sprache

Bilaterales CI
Cochlea Implantate sind heute ein wesentlicher Bestandteil der Versorgung von Patienten mit beidseitiger Taubheit. Hierbei beklagen jedoch viele Patienten, dass sie insbesondere bei Störgeräuschen (z.B. in größeren Gruppen) Probleme mit der Verständlichkeit haben. Daneben wird die fehlende akustische Raumorientierung als störend angegeben.

Aus der Erfahrung mit der beidseitigen Versorgung mit Hörgeräten bei mittelgradiger Schwerhörigkeit und den oben beschriebenen Nachteilen wird international, auch in Hannover, empfohlen, eine beidseitige Versorgung durchführen zu lassen.

Im Hörzentrum Hannover kann das binaurale Hören mittels unterschiedlicher Kombinationen verschiedener Hörhilfen und Hörprothesen erreicht werden:

bei beidseitiger Taubheit:
CI bilateral, in einer Operation oder zeitversetzt in zwei Implantationen

bei asymmetrischer progredienter Schwerhörigkeit:

• CI beidseitig oder
• CI und konventionelles Hörgerät oder
• CI und Mittelohrimplantat oder
• CI und Hybrid (Spezial-CI und konventionelles Hörgerät)

Die Vielfalt der therapeutischen Möglichkeiten wird von den Patienten, auch von den Kindern, gut angenommen.

Wichtig ist die Qualitätssicherung, die insbesondere beim binauralen Hören besondere Anforderungen hat. Mindestens notwendig erscheint die Beurteilung der symmetrischen Nutzung der Hörsysteme, welche in einem Lautsprecherkreis getestet wird. Außerdem sind Sprachtests im Störgeräusch und virtueller Videoumgebung sehr wichtig und aussagefähig. Entsprechende Methoden sind im Hörzentrum Hannover und in der HNO-Klinik der MHH vorhanden.